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常见的外耳疾病--先天性耳前瘘管

发布于:2019-12-09 11:25来源:未知 作者:新生儿听力检查仪 点击:
新生儿听力检查仪
(图片来源于网络,版权归原作者所有,如有侵权请联系我们删除 )
  先天性耳前瘘管(congenital preauricular fistula,CPF)是临床上常见的先天性外耳疾病,大多数表现为耳轮升支前方的皮肤小凹。
绝大多数不合并其他发育异常,不引起听力障碍,但是易发生感染,有时需要反复切开引流,而且很多都是从婴幼儿期开始发病,对儿童的身心健康影响很大。
  新生儿听力检查仪厂家了解到,先天性耳前瘘管的形成与耳廓胚胎发育异常有关。
  胚胎第4周的时候出现6对鳃弓,耳廓由第一、二鳃弓和第一鳃裂的中胚层和外胚层形成。胚胎第6周,间叶细胞扩增成6个耳丘,第1~3耳丘集结于第一鳃弓尾端,第4~6耳丘集结于第二鳃弓的头端。耳丘最终增大并融合成耳廓。第1耳丘演化成耳屏,第2耳丘演化成耳轮脚,第3耳丘发育成耳轮的大部分,第4耳丘演化成对耳轮,第5耳丘形成对耳屏,第6耳丘形成耳垂和耳轮的最下端。异常发育的耳丘可能导致耳廓相应部位的大小出现异常,或缺失,或形成瘘管。
  先天性耳前瘘管的确切胚胎发育依据尚不清楚,可能与以下3个因素相关,即第一鳃弓耳丘不完全融合、外耳形成过程时外胚层内折或者第一鳃裂背侧部分闭合缺陷。
  先天性耳前瘘管为盲端小管,外口开口于耳廓周围的皮肤上,多见于耳轮升支前缘,少数可开口于耳轮升支的后上边缘、耳轮脚、耳甲、耳屏及耳垂。先天性耳前瘘管管腔狭小,深浅、长短不一,部分可见分支。窦道位于颞肌筋膜浅层以及腮腺和面神经的外上,通常与耳廓软骨膜连接。
  先天性耳前瘘管在不同人群中的患病率存在差别,在我国为1.2%~2.5%。先天性耳前瘘管可以散在发病或者家族遗传,遗传方式为常染色体显性遗传伴外显不全,还表现出高度的遗传异质性。25%~50%为双侧发病,大多有家族史,有隔代遗传现象,以及患病体侧的家族一致性。有研究显示,父母有双侧先天性耳前瘘管的,患者有更高的患病风险,其父亲有双侧先天性耳前瘘管的患者增加了35.7倍的患病风险,母亲有双侧先天性耳前瘘管的患者增加了7倍的患病风险。
 
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